Τα πομφολυγώδη νοσήματα είναι μια ομάδα αυτοάνοσων δερματικών παθήσεων που χαρακτηρίζονται από τη δημιουργία φυσοδεσμικών ανοσοκυττάρων (αντισώματα) εναντίον των δομικών στοιχείων του επιδερμικού ιστού. Δύο κύριες κατηγορίες πομφολυγώδων νοσημάτων είναι η πέμφιγα και το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές.
-
Πέμφιγα (Pemphigus): Η πέμφιγα είναι ένα σύνολο αυτοανοσιακών δερματικών νοσημάτων, στα οποία τα αντισώματα επιτίθονται στις συνδετικές ουσίες μεταξύ των κυττάρων του επιδερμικού ιστού. Αυτό οδηγεί στη δημιουργία φυσοδεσμικών (φυσοδεσμών μεταξύ των κυττάρων) και στον ξεχωρισμό των κυττάρων. Υπάρχουν διάφορες μορφές πέμφιγα, συμπεριλαμβανομένης της πέμφιγα vulgaris και της πέμφιγα foliaceus.
-
Πομφολυγώδες Πεμφιγοειδές (Pemphigoid): Το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές είναι μια οικογένεια αυτοανοσιακών δερματικών νοσημάτων που χαρακτηρίζονται από τη δημιουργία φυσοδεσμικών σε βάθος του επιδερμικού ιστού. Προκαλείται από την επίθεση του ανοσοποιητικού συστήματος στις συνδετικές ουσίες του δέρματος. Στην οικογένεια του πομφολυγώδους πεμφιγοειδούς περιλαμβάνονται το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές, η λοίμωξη της επιδερμίδας του Cicatricial, και οι πεμφολυγώδεις κιρσίες.
Η διάγνωση και η διαχείριση αυτών των νοσημάτων απαιτεί εξειδικευμένη αξιολόγηση από δερματολόγο ή άλλον ειδικευμένο γιατρό. Η θεραπεία συνήθως περιλαμβάνει τη χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων και άλλων αντιφλεγμονώδων θεραπειών.