Η σκληροδερμία, γνωστή επίσης ως σκληρωτική κολλαγόνη ασθένεια, είναι ένα σύνολο σπάνιων, αυτοάνοσων νοσημάτων που επηρεάζουν το κολλαγόνο στο δέρμα και σε άλλα όργα του σώματος. Η κύρια χαρακτηριστική εκδήλωση είναι η υπερβολική παραγωγή κολλαγόνου, που οδηγεί σε σκληρά, πυκνά, και αποφλοιωμένα ιστικά.
Η σκληροδερμία μπορεί να επηρεάσει διάφορες περιοχές του σώματος, συμπεριλαμβανομένου του δέρματος, των αιμοφόρων αγγείων, των αρθρώσεων και των οργάνων όπως τα πνευμόνια, οι νεφροί, και η καρδιά. Η νόσος εμφανίζει μεγάλη ποικιλία σε συμπτώματα και σοβαρότητα, και η εξέλιξή της μπορεί να είναι αργή και χρονική ή να προχωρά γρήγορα.
Τα κύρια είδη σκληροδερμίας περιλαμβάνουν:
-
Συστηματική Σκληροδερμία (Systemic Sclerosis): Επηρεάζει το δέρμα, τα αιμοφόρα αγγεία, και διάφορα όργα. Μπορεί να εξελιχθεί σε δύο κύρια υποτύπους, τον περιορισμένο και τον διασπαστικό.
-
Σκληροδερμία Μορφοειδής (Morphea): Περιορίζεται συνήθως σε μια περιοχή του δέρματος και είναι πιο τοπική.
Η αιτία της σκληροδερμίας δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητή, αλλά φαίνεται να συνδέεται με αυτοάνοσα μηχανισμούς. Η θεραπεία στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και τη διατήρηση της λειτουργικότητας των επηρεαζόμενων οργάνων. Η πρόγνωση μπορεί να ποικίλει ανάλογα με τον τύπο και τη σοβαρότητα της νόσου.